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14岁少女自身免疫性疾病作怪,致使尿液异常、急性肾衰

发布者:admin 点击次数:1823 发布日期:2021-07-06

个月前,14岁的小欣(化名)咳嗽一周仍不止,还有不断加重的迹象,被家长送往当地医院检查,根据CT胸片结果诊断为肺炎,被建议去武汉大学人民医院儿科接受全面检查。

随后,小欣家长带着她来到武汉大学人民医院(湖北省人民医院)求诊。武汉大学人民医院的医生在治疗过程中了解到,小欣入院前1个月的尿液均呈深茶色,住院检测尿液含大量红细胞及蛋白,伴有急性肾损伤,肌酐值达到180μmol/L(正常值为73μmol/L)且呈上升趋势,已达到慢性肾脏病3期的诊断标准。此外,小欣的肺部显示有病灶和结节,膝关节、肩关节有游走性疼痛感。医生初步判断,小欣患有血液、呼吸、肾脏、骨骼等多系统损害且合并肺部感染,病情很不稳定。

小欣来院后便被收入儿科重症监护室,医生为她采取了抗感染、浓缩红细胞输注、心电监护、吸氧等紧急治疗手段。在病情稍微稳定后,她从儿科重症监护室转入小儿肾病科,由科室主任李弢教授带领团队继续诊治。进一步检查后发现,小欣还具有幼年特发性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等疾病的特点。此外她的抗中性粒细胞抗体(ANCA)呈阳性,肾穿刺活检的病理结果显示她患有ANCA相关性血管炎、ANCA相关性肾炎、急性肾损伤、重叠综合征等。

李弢教授介绍道, ANCA是存在于血液中的一种针对中性粒细胞的自身抗体,ANCA相关性血管炎属于自身免疫性疾病,儿童患者较为罕见,国内报道多为个例。儿童患者一般起病急,临床表现凶险,最易伤及呼吸道和肾等重要器官,并且会发展成终末期肾脏病。

根据国内外治疗指南、文献以及多年的肾脏风湿免疫疾病临床经验,李弢教授团队为小欣定制了个性化的治疗方案:在使用糖皮质激素冲击治疗的同时,为她实施生物免疫制剂治疗,计划每周1剂,第1个月共用4剂。2周后,小欣的病情逐渐稳定下来,肾功能接近正常水平,深茶色血尿消失,重度贫血也改善了不少,关节疼痛症状得到了控制。

小欣病情好转后,家长一直悬着的心也终于慢慢放下来了。前几日,小欣再次到小儿肾病科接受生物免疫制剂治疗,欣喜地发现贫血完全得到了控制,肾功能也恢复正常了。李弢教授建议,小欣接下来每月只需要来医院接受一次续贯治疗,根据检查结果继续调整治疗方案。

李弢教授提醒,儿童肾病隐匿性较强,家长们要高度重视孩子尿液的异常变化,注意观察尿色、尿次、尿量等是否异常,以便及时发现肾脏损害及相关的疾病。

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